همه چیز درباره  پورفیری‌

پورفیری‌

پورفیری گروهی از اختلالات نادر ارثی که مشخصه آنها تولید و دفع بیش از حد پورفیرین ها (مواد شیمایی که در همه موجودات زنده یافت می شود. می باشد. این بیمار اغلب با اختلالات روانی اشتباه گرفته می شود. در هر دو جنس دیده می شود ولی در جنس مؤنت شایع تر و شدیدتر بوده و احتمال بروز آن در سنین بالا کمتر است . در خانم های مبتلا به نوع شدید بیماری بارداری توصیه نمی شود. هر فرد دارای سابقه خانوادگی پورفیری قبل از تشکیل خانواده باید اقدام به مشاوره ژنتیک کند.

دکتر زهره خداشناس

دکتر زهره خداشناس هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر عارفه اسدی

دکتر عارفه اسدی هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر یاسر عسکری سبزکوهی

دکتر یاسر عسکری سبزکوهی هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر زهرا شادلو

دکتر زهرا شادلو هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر علیرضا متشکر

دکتر علیرضا متشکر هستم متخصص اعصاب و روان اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر علی رمضانی

دکتر علی رمضانی هستم متخصص پوست و مو، زیبایی و لیزر اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر نازنین سادات نبوی

دکتر نازنین سادات نبوی هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر پردیس ساسانی

دکتر پردیس ساسانی هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر پروین جمهری خامنه

دکتر پروین جمهری خامنه هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر رضا آزادی

دکتر رضا آزادی هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

دکتر بهاره ملک افضلی

دکتر بهاره ملک افضلی هستم متخصص پوست و مو اگر در رابطه با بیماری پورفیری‌سوالی دارید می توانید مشاوره بگیرید

علائم پورفیری‌

درد شکم و قفسه سینه تغییرات روانی ، از جمله افسردگی و مانیا (شیدایی ) تغییرات پوستی ، از جمله خارش و تاول درد پا انقباضات و ضعف عضلانی کرختی و گزگز دست و پا رشد بیش از حد مو

عواقب پورفیری‌

این بیماری در حال حاضر غیر قابل علاج محسوب می شود ولی بسیاری از بیماران سالها با این اختلال زنده می مانند. علایم بیماری با درمان قابل تسکین یا کنترل است . تحقیقات علمی درباره علل و درمان این بیماری ادامه داشته و امید است که درمان هایی مؤثرتر و نهایتاً علاج بخش عرضه شوند.

عوامل پورفیری‌

سابقه خانوادگی پورفیری

عوارض پورفیری‌

عوارض بسیاری ممکن است با این اختلال همراه باشند. اکثر این عوارض برگشت پذیر هستند ولی برخی از آنها ممکن است دایمی باشند. عوارض این بیماری می تواند هم باعث اختلالات فیزیکی و هم روانی گردد.

دارو پورفیری‌

بدون توصیه پزشک هیچ دارویی مصرف نکنید. تجویز گلوکز وریدی یا خون ممکن است به جلوگیری یا درمان حملات حاد کمک کند. داروهای آرامبخش برای کاهش اضطراب ممکن است تجویز شود. در این باره کلروپرومازین ممکن است کمک کننده باشد. داروهای مهارکننده تخمک گذاری ممکن است به کاهش حملات قبل از قاعدگی کمک کند.

علل پورفیری‌

یک اختلال ارثی در سوخت و ساز پورفیرین ها

فعالیت پورفیری‌

محدودیتی وجود ندارد مگر محدودیت در قرارگیری در معرض آفتاب

اصول کلی درمان پورفیری‌

تشخیص بیماری بر اساس اندازه گیری آزمایشگاهی پورفیرین ها در خون ، ادرار و مدفوع صورت می گیرد. روان درمانی یا مشاوره با متخصص مربوطه ممکن است توصیه شود. مراقبت در منزل معمولاً کافی است ، ولی بستری در بیمارستان ممکن است در طی حملات لازم باشد. از نور مستقیم خورشید اجتناب کنید. اگر مجبور به قرار گرفتن در زیر نور مستقیم خورشید هستید، از کلاه و لباس های محافظ استفاده کنید.

پیشگیری از پورفیری‌

این بیمار در حال حاضر قابل پیشگیری نیست . برای کاهش تناوب و شدت حملات اقدامات زیر توجیه می شود: اجتناب از مصرف هر نوع دارو، شامل داروهای بدون نسخه ، مگر با توصیه پزشک خودداری از مصرف قرص های ضد بارداری دوری از نور مستقیم خورشید.

رژیم غذایی پورفیری‌

رژیم غنی از کربوهیدرات

مرتبط ها
مجوز ها و تاییدیه ها