همه چیز درباره  هموفیلی‌

هموفیلی‌

هموفیلی عبارت است یک نوع کمبود ارثی یکی از فاکتورهای انعقادی خون (فاکتور 8) که منجر به وقوع خونریزی های خطرناک می شود. این کمبود در یک نفر از هر ده هزار مرد وجود دارد و در همان اوایل کودکی خود را نشان می دهد.

عواقب هموفیلی‌

این بیماری در حال حاضر غیرقابل معالجه است ، اما مرگبار نیست . اگر بتوان خونریزی را کنترل کرد، می توان انتظار عمری نزدیک به عمر طبیعی را داشت . تحقیقات علمی در زمینه علل و درمان هموفیلی ادامه دارند، بنابراین امید می رود که روز به روز درمان های مؤثرتری عرضه شوند و نهایتاً بتوان این بیماری را معالجه نمود.

دارو هموفیلی‌

خونریزی را می توان با تزریق فاکتور 8 تغلیظ شده کنترل نمود. فاکتور 8 باید در زودترین زمان ممکن پس از آغاز خونریزی داده شود. ضمناً می توان دوزهایی از فاکتور 8 را به عنوان پیشگیری مصرف کرد و بیماران خود می توانند تزریق را فرا گیرند. امکان دارد داروهایی برای کاهش درد مفصل تجویز شوند. آسپیرین مصرف نکنید، زیرا ممکن است خونریزی را زیادتر کند.

فعالیت هموفیلی‌

سعی کنید هر اندازه که می توانید زندگی عادی داشته باشید. حفظ آمادگی جسمانی مهم است . از انجام فعالیت هایی که باعث وارد آمدن آسیب می شوند خودداری کنید، مثلاً ورزش های پر برخورد. شنا، دوچرخه سواری یا راه رفتن بهترین ورزش ها برای شما هستند. غیر از موارد ذکر شده ، محدودیتی برای فعالیت وجود ندارد.

پیشگیری از هموفیلی‌

در حال حاضر نمی توان از این بیماری پیشگیری به عمل آورد. اگر در خانواده شما سابقه هموفیلی وجود دارد، قبل از بچه دار شدن برای مشاوره ژنتیکی مراجعه کنید. خطر مبتلا شدن به ایدز یا هپاتیت در اثر تزریق خون یا محصولات خونی اهدایی ، با عرضه فاکتور 8 ساخته شده توسط مهندسی ژنتیک کمتر خواهد شد.

اصول کلی درمان هموفیلی‌

هموفیلی با آزمایشات انعقادی تشخیص داده می شود که نشان دهنده فعالیت پایین فاکتور 8 خواهند بود. علایم خونریزی را یاد بگیرید تا مراقب بروز آن باشید. خونریزی را معمولاً می توان با تزریق فاکتور 8 در منزل کنترل کرد. اگر خونریزی شدید یا غیرمعمول باشد، امکان دارد بستری کردن برای کنترل خونریزی ضروری باشد. همیشه یک دست بند یا گردن آویز که نشان دهنده بیماری شما باشد به همراه داشته باشید، تا در موارد اورژانس بهتر و سریع تر بتوان به شما کمک کرد. بهتر است قبل از ازدواج یا بچه دار شدن برای مشاوره ژنتیکی مراجعه نمایید.

رژیم غذایی هموفیلی‌

رژیم خاصی توصیه نمی شود.

علائم هموفیلی‌

دردناک و متورم شدن مفاصل یا تورم در پا یا دست (خصوصاً زانو یا آرنج ) خونمردگی های مکرر خونریزی زیاد از بریدگی های مختصر خونریزی خود به خودی از بینی وجود خون در ادرار

عوامل هموفیلی‌

سابقه خانوادگی هموفیلی

علل هموفیلی‌

نقص ژنتیکی علت کمبود فاکتور 8 است . ژن فاکتور 8 روی کروموزم X قرار دارد و در صورتی که مردی دچار هموفیلی باشد، این ژن در تنها کروموزوم X وی معیوب بوده و به تمام دخترانش ارث می رسد، اما چون پسرانش کروموزم Y را از وی به ارث می برند، هیچ کدام از پسرانش از وی دچار هموفیلی نمی شوند. این در حالی است که دختران وی همگی حامل ژن معیوب هستند. بعضی از پسران زنانی که حامل ژن معیوب هستند ممکن است دچار هموفیلی شوند و بعضی از دختران زنانی که حامل ژن معیوب هستند ممکن است حامل ژن هموفیلی شوند.

عوارض هموفیلی‌

خونریزی خطرناک که نیازمند درمان اورژانس باشد. معلولیت دایمی مفصل در اثر خونریزی مداوم در مفصل سردرد، فلج یا اغما در اثر خونریزی به درون مغز

پایین مطالب(کانال تلگرام)
مرتبط ها
مجوز ها و تاییدیه ها