همه چیز درباره  کم خونی سلول داسی شکل‌

کم خونی سلول داسی شکل‌

کم خونی سلول داسی شکل یک اختلال خونی ارثی که باعث کم خونی ، حملات درد شدید، کاهش مقاومت بدن نسبت به عفونت و وضعیت نامطلوب سلامت به طور مزمن می گردد. این بیماری سرطانی نیست . این اختلال مغز استخوان ، غدد لنفاوی طحال ، کبد و تیموس را درگیر می سازد، معمولاً حوالی 6 ماهگی بارز شده و در تمام طول زندگی تداوم می یابد.

عواقب کم خونی سلول داسی شکل‌

کم خونی سلول داسی شکل غیرقابل علاج بوده و طول عمر را کاهش می دهد. با این حال با پیشرفت درمان های مؤثر، مدت عمر تا بالای 40 سال به تدریج افزایش یافته است . اکثر این بیماران تا قبل از رسیدن به سن بلوغ در اثر عفونت یا سکته مغزی فوت می کنند.

دارو کم خونی سلول داسی شکل‌

در حال حاضر هیچ دارویی برای کنترل این بیماری وجود ندارد. در حملات شدید ممکن است از مایعات وریدی ، تزریق خون ، آنتی بیوتیک ها و مسکن ها استفاده شود. تجویز پنی سیلین به عنوان پیشگیری از عفونت ممکن است از دوره شیرخواری شروع شود. نشان داده شده است که در موارد عود مکرر حملات دردناک ، هیدروکسی اوره تعداد حملات را کاهش می دهد.

فعالیت کم خونی سلول داسی شکل‌

از ورزش های سخت و مواجهه با سرما بپرهیزید. در طی حملات در بستر استراحت کنید. فعالیت ممکن است در اثر کم خونی مزمن و تکامل ضعیف عضلات تا حدودی محدود گردد.

پیشگیری از کم خونی سلول داسی شکل‌

اگر شما دارای سابقه خانوادگی کم خونی سلول داسی شکل هستید، از پزشک خود بخواهید شما را از این بابت ارزیابی کند. در صورت ابتلا به این بیماری ، قبل از تشکیل خانواده اقدام به مشاوره ژنتیک کنید. حالت خفیف تر این اختلال موسوم به «صفت سلول داسی شکل » نیز ممکن است وجود داشته باشد که منجر به بیماری نمی گردد ولی مشاوره ژنتیک در مورد آن نیز توصیه می گردد. بررسی در اوایل بارداری به منظور تعیین وجود ژن مبتلا در جنین (یک ژن معیوب منتقل شده از هریک از والدین حامل ژن معیوب ) توصیه می شود.

اصول کلی درمان کم خونی سلول داسی شکل‌

بررسی های تشخیصی ممکن است شامل آزمایش های خون ، رادیوگرافی ، ام آرآی یا سی تی اسکن استخوان ها و ریه باشد. آزمون های بیماریابی ساده نیز در این زمینه موجود است . در صورت وجود سابقه خانوادگی این بیماری ، آزمون های مذکور ممکن است در بدو تولد انجام می شوند. - اگر کودکی دچار این بیماری باشد، ارجاع وی به یک پزشک دارای تخصص در این زمینه ، توصیه می گردد. - درمان در منزل شامل حفظ سلامت عمومی و اقدام فوری برای درمان حملات بیماری می باشد. - بستری در بیمارستان در حملات شدید بیماری جهت تجویز مایعات وریدی ، اکسیژن و گاهی تزریق خون ممکن است لازم گردد. - در طی حمله بیماری ، بیمار را گرم نگه دارید و از کمپرس گرم بر روی ناحیه دردناک استفاده کنید. - واکسیناسیون بیمار شامل واکسن ضد پنومونی(ذات الریه) را به موقع انجام دهید. - بدون وجود کپسول اکسیژن از مسافرت هوایی حتی با هواپیماهای دارای تنظیم فشار داخلی خودداری کنید. این موضوع را قبل از سفر با شرکت هواپیمایی مورد نظر خود مطرح کنید. - از یک دستبند یا گردنبند هشداردهنده طبی که نشان دهنده بیماری شما باشد استفاده کنید.

رژیم غذایی کم خونی سلول داسی شکل‌

در صورت وجود تب ، روزانه حداقل 8 لیوان یا بیشتر مایعات مصرف کنید. این اقدام به جلوگیری از تجمع گلبول های قرمز و در نتیجه انسداد مویرگ ها کمک می کند.

علائم کم خونی سلول داسی شکل‌

کم خونی با علایم کوتاهی نفس ، تُندی ضربان قلب ، خستگی و یرقان ( زردی ) حملات درد مفاصل ـ قفسه سینه ، شکم و پشت عفونت های مکرر، به ویژه پنومونی (ذات الریه) اختلال عصبی تأخیر رشد و نمو زخم های پوستی ، به ویژه در ناحیه ساق ها

عوامل کم خونی سلول داسی شکل‌

سابقه خانوادگی کم خونی سلول داسی شکل . علایم بیماری ممکن است در شرایط زیر تشدید شود: صعود به ارتفاعات بالا مثلاً در طی کوهنوردی یا مسافرت هوایی بارداری جراحی آسیب دیدگی عفونت

علل کم خونی سلول داسی شکل‌

این بیماری یک اختلال ارثی است . گلبول های قرمز این بیماران حاوی یک نوع غیرطبیعی هموگلوبین به نام هموگلوبین S هستند. افراد دارای هموگلوبین S ممکن است این خصوصیت ارثی را به فرزندان خود منتقل سازند. گلبول های قرمز حاوی این هموگلوبین از شکل طبیعی گرد به صورت داسی شکل تغییر می یابند که در مویرگ ها گیر کرده و باعث انسداد می شوند. کاهش میزان اکسیژن بافت ها تا حدی مسؤول این تغییر شکل است . همین تغییر است که در جریان حملات درد و ناتوانی (حملات داسی ) رخ می دهد. این بیماری اغلب در سیاهپوستان دیده می شود.

عوارض کم خونی سلول داسی شکل‌

خطر مرگ ناگهانی در افراد دارای صفت سلول داسی شکل در حین شرکت در ورزش های پرتحرک محتمل است . عفونت های ریوی و استخوانی نارسایی کلیه درگیری چشمی سکته مغزی

مرتبط ها
مجوز ها و تاییدیه ها